İnsan vücudunun işleyişinin mükemmelliği sayesinde, sistemler bir bütünlük ve ahenk içinde çalışır. Bu mükemmelliğin bir tanesi de, vücutta meydana gelen kanamaların kısa sürede durması ve kan kaybından ölmenin önüne geçilmesi için kanın pıhtılaşma becerisidir. Ancak bazı insanlarda pıhtılaşmayı sağlayan sistemlerde sorun olabilmektedir. Pıhtılaşmayı sağlayan etken faktörler, trombositler ve damar duvarında yer alan hücreler yeterli şekilde çalışmaz. Böylece kanama sırasında pıhtılaşma oluşmaz ve bu çok hayati bir önem taşır. İşte, kanın pıhtılaşmama durumu hemofili hastalığı olarak nitelendirilir.
Hemofili Hastalığı İle İlgili Genel Bilgiler
Hemofili, genetik bir rahatsızlık olarak doğuştan gelen bir hastalıktır. Pıhtılaşma faktörlerinden faktör 8 ve faktör 9 eksikliği ya da tamamen olmamasından dolayı ortaya çıkar. Bu durumda, vücudun bir noktasında meydana gelen kanama ya hiç durmamaktadır ya da çok zor şartlarda geç şekilde durdurulabilmektedir.
Bu hastalık 2 çeşit olacak şekilde farklılık gösterir. Bunlardan ilki faktör 8 eksikliğinden kaynaklanan ve klasik hemofili olarak adlandırılan “Hemofili A” ve faktör 9 eksikliğinden kaynaklanan “Hemofili B”dir.
Hastalık şiddetli yani ağır, orta ya da hafif hemofili olarak üç kademeli olarak görülmektedir. Eğer ki pıhtılaşma faktörleri nerdeyse yok denecek kadar az ise şiddetli diye nitelendirilirken, normal değerlere nazaran oldukça az olmasına karşı yok denemeyecek kadar var olan farklı seviyelerde pıhtılaşma faktörleri orta ve biraz daha bu değerler fazlaysa hafif olarak sınıflandırılır.
Hemofili tamamen ortadan kaldırılan bir hastalık değildir. Etkin bir tedavi yöntemi ile bu durum kontrol altına alınıp, hastalar tüm yaşam boyunca sağlıklı şekilde yaşama imkanına sahiplerdir. Bunun için en çok uygulanan tedavi yöntemi ise, klasik hemofili hastalığı tedavisi olarak adlandırılan replasman tedavisidir. Bu tedavi ile birlikte, kişide faktör 8 ya da faktör 9’dan hangisi eksikse, yavaş yavaş hastaya nakledilmesi sağlanır. Evde de yapılabilen bir işlem olan replasman tedavisi, uygulaması oldukça kolay bir işlemdir. Replasman tedavisi iki şekilde yapılır. Bu tedavi ister önleyici ister tedavi edici şekilde uygulanır. Ancak önleyici tedavi, herhangi bir kanama olmadan önce yapıldığından ve kanama meydana geldiğinde vücut hazır olduğundan, riskleri oldukça minimize etmektedir.